一、病史资料
患者男,56岁,2022年2月21日入院。
◇主诉:PCI术后9年,再发喘气伴意识丧失1小时。
◇现病史:患者9年前某日突发胸痛不适,症状持续不缓解,急至我院行相关检查后诊断为“急性广泛前壁心肌梗死",急诊冠状动脉造影示前降支(LAD)中段狭窄95%,回旋支及右冠状动脉(RCA)未见狭窄,于LAD置入1枚药物洗脱支架。出院后坚持规律服药,未再发作胸痛不适。3年前至我院门诊常规复诊,心脏超声检查发现心尖部室壁瘤并血栓形成,予以华法林治疗。后患者逐渐出现活动后胸闷感、喘气不适,伴乏力、夜间阵发性呼吸困难及端坐呼吸。2年前症状加重再次至我院住院治疗,行冠状动脉造影检查提示:RCA未见狭窄,LAD近段完全闭塞(图1),介入开通闭塞病变后,在LAD支架远段置入1枚药物洗脱支架,与原支架部分衔接,术后积极行药物治疗,仍间断于活动后出现喘气不适,伴乏力、夜间阵发性呼吸困难,曾多次至我院住院调整心功能。
图1. 冠状动脉造影(2020年):前降支中段原支架中远段闭塞,闭塞处可见血栓影(箭头所示)
2022年初患者再次来我院常规复查,超声心动图提示:左心室心尖部真性室壁瘤形成,左心室心尖假性室壁瘤并血栓填充,心包腔少量积液,左心室舒张末期内径(LVEDD)6.3cm,左心室射血分数(LVEF)38%。遂收入院,住院期间行冠状动脉造影示LAD中段狭窄60%,建议行室壁瘤外科手术治疗,患者因故拒绝。
2022年2月21日凌晨2:00左右患者突发喘气,伴大汗,意识丧失,数秒后苏醒,家属遂呼“120”急至我院,急诊测血压60/30mmHg,给予多巴胺泵入后,以“心源性休克”立即收入心脏重症监护室(CCU)抢救。
◇既往史:患者有高血压病史10年余,血压控制可;10年前因“左侧输尿管结石”行外科手术治疗;2型糖尿病”病史8年余,胰岛素控制血糖,血糖波动大。有青霉素类药物过敏史。
◇入院查体:体温36.0℃,脉搏69次/分,呼吸20次/分,血压68/41 mm Hg,神志清楚,颈软,颈静脉无怒张,颈部无血管杂音。双肺呼吸音粗,双肺可闻及大量湿啰音;心界向左扩大,心率69次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音;腹平软,全腹无压痛及反跳痛,肝脾肋下未触及。双下肢轻度水肿,双下肢可见静脉曲张及色素沉着,四肢湿冷。
◇辅助检查:我院急诊血检白细胞计数9.20x109/L,中性粒细胞百分比62.70%,血红蛋白浓度145.2 g/L,血小板计数308.0x109/L,血清总胆红素13.6 umol/L,直接胆红素3.6 μmol/L,血清白蛋白38.8 g/L,血肌酐90 μmol/L,尿素氮5.70 mmol/L,糖化血红蛋白11.40%,随机血糖12.86 mmol/L,肌钙蛋白I(cTNI)0.045 ng/mL;急诊心电图:窦性心律,左心房异常,前壁心肌梗死,ST-T改变(图2)。
图2. 入院心电图
超声心动图示左心扩大,左心室节段性室壁运动异常,左心室心尖部真性室壁瘤形成,左心室心尖假性室壁瘤并血栓填充,升主动脉增宽,室间隔、左心室璧明显增厚,左心收缩功能减低,心包腔少量积液(LVEDD 6.3 cm,LVEF 38%)(图3)。
图3. 左心声学造影
冠状动脉CTA示左心室心尖部真性室壁瘤,大小约65 mmx53 mm;真性室壁瘤破溃,外凸形成血肿,内有血栓形成,假性室壁瘤大小55 mmx38 mm,血栓大小44 mmx24 mm(图4)。
图4. 冠状动脉 CTA
◇入院诊断:①冠状动脉粥样硬化性心脏病,陈旧性前壁心肌梗死,缺血性心肌病,左心室心尖部真性室壁瘤形成,左心室心尖假性室壁瘤,左心室血栓,慢性心力衰竭急性加重,心源性休克,冠状动脉支架置入术后状态Killip IV级;②高血压病3级(极高危组);③2型糖尿病。
二、诊疗经过
◇入院第1天:入院后给予持续心电、血压.指脉氧监测;颈内静脉穿刺并静脉置管,立即给予血管活性药物[去甲肾上腺素0.5~1 μg/ (kg·min),多巴胺8 μg/(kg·min),多巴酚丁胺5 μg/ (kg·min) ]。置入IABP辅助循环,给予肝素抗凝治疗,维持活化部分凝血活酶时间(APTT)50~70秒。逐步下调血管活性药物剂量,维持心率80次/分,血压122/55 mmHg,指脉氧饱和度99%。
◇入院第2天:患者无诱因出现血压骤降至56/47 mmHg,随即意识淡漠,立即上调血管活性药物(去甲肾上腺素)剂量,胸外按压辅助循环,行急查床旁超声提示心包腔大量积血并凝固,考虑患者心脏破裂、心脏压塞,立即行心包穿刺置管抽吸90 ml心包积液,后收缩压波动于90~100 mmHg。心外科急会诊,建议首选心脏移植,次选冠状动脉旁路移植术(CABG))/内膜剥脱+室壁瘤切除/夹闭术,术中备主动脉球囊反搏(IABP)及体外膜肺氧合(ECMO)。强调心脏移植为首选方案,但无法立即实施,短期内难以获得合适供体,而室壁瘤切除术后左心室功能仍有可能难以恢复。患者家属充分知情后选择CABG/内膜剥脱+室壁瘤切除术。
◇入院第6天:在全身麻醉、低温、体外循环下行CABG+室壁瘤切除术,术中所见:心包大量血性积液,左心室心尖部室壁瘤形成,假性室壁瘤破裂入心包腔,大量血栓包裹心脏,心尖部与心包粘连,前降支近段闭塞。术后给予常规血流动力学监护、持续镇静、呼吸机辅助呼吸及维护心功能.扩张冠状动脉、调整血容量、稳定内环境、抗感染(克林霉素)及对症支持等治疗。
◇住院34天,治愈出院。出院后3年随访,一般状态可,超声心动图示:左心扩大(LVEDD 5.4 cm),室间隔基底段肥厚、左心室壁稍厚,左心室壁节段性运动异常,左心室收缩功能减低(LVEF 41%)。
三、学习讨论
假性室壁瘤目前的标准治疗方法为外科手术,但外科手术治疗左心室假性室壁瘤仍有较高的死亡率,约为23%。外科手术治疗手术方式与瘤颈大小和部位有关,对于瘤颈小的慢性假性室壁瘤,直接结扎闭合瘤颈即可。本例手术术中游离心尖与心包粘连处,切开室壁瘤,清除瘤体内血栓,2-0Prolene缝合瘤颈穿出心脏外打结,分别以2针2-0Prolene双层连续缝合缝闭室壁瘤。
假性室壁瘤手术的主要难点为:①心肌水肿,破裂心肌周围组织脆弱不易缝合。术中可能发生大出血。②肌钙蛋白持续高于正常、下降缓慢的患者,常易再发心肌梗死。急性心肌梗死的患者行手术治疗可能加重心脏负担。③大的室壁瘤切除后,部分患者心脏功能恢复困难,可出现严重低心排血量综合征。④患者难以耐受长时间体外循环,可造成凝血功能紊乱,影响手术止血。
室壁瘤手术后低心排血量综合征为常见并发症之一,该类患者应积极应用强心药物辅助心功能。使用IABP是改善心功能、增加心肌供血的有效手段,同期行冠状动脉旁路移植术实现再血管化可改善心肌血供,有助于患者脱离体外循环及术后心功能的恢复。如患者无明显的心脏压塞征象,可在严格控制心率、血压、积极调整心功能的前提下,待肌钙蛋白降至正常后再行手术治疗。此时患者心肌水肿明显减轻,且破裂组织周围机化较好,缝合不易出血。
介入治疗是治疗假性室壁瘤较新的方法,目前认为更适合外科手术极高危的患者,而非常规治疗手段。2004年,Clift等首次报道采用经皮介入治疗左心室假性室壁瘤获得成功,术后随访1年患者恢复良好,提示经皮介人治疗左心室假性室壁瘤同样可以取得较好的临床效果,但左心室室壁瘤介入治疗的报道较少。介入治疗方法主要是对瘤颈进行封堵器堵闭。术前应根据瘤体大小、周围结构和颈部特征选择合适的治疗方法。一般来说,瘤颈周围应完全纤维化,且有一定可供封堵伞锚定的区域,封堵伞直径与瘤颈直径比例为1.2~2.0。对于外科手术极高危的患者可以采用介入封堵或小切口介入封堵的方法。
四、经验总结
综上所述,假性室壁瘤病情凶险,一经诊断明确,应充分评估患者一般情况、假性室壁瘤形成时间、瘤颈大小、瘤体大小和部位、手术风险,决定治疗的方式和时机,外科手术治疗是大部分患者的合理选择。对于外科手术极高危的患者可以采用介入封堵或小切口介入封堵的方法,可取得较好的近期生存率,但其远期生存率还有待进一步随访。
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